黄冈麻城市一农村女子患马凡氏综合征(俗称蜘蛛人症),其主动脉比茶杯还粗……昨日,武汉大学中南医院专家为其成功手术,让她摆脱了死亡威胁。 马凡氏综合征患者,全身管状骨细长、手指和脚趾细长,状如蜘蛛,因此也被称为“蜘蛛人”。这是一种遗传性结缔组织病变,有家族史。患者体格细高,胸廓或者头颅畸形,可能有眼晶体脱位或者高度近视,关节松弛以及一系列心脏病和大血管病变。 从小就得怪病 她的四肢比别人细长许多 今年37岁的余长桂出生在一个贫寒家庭。目前身高1.75米的她,从小就比同龄人高,四肢也格外细长。由于脚趾太长,她只能穿43码男式鞋。 余长桂出生后,父母就发现她视物不清。2003年到医院检查,左眼视力仅0.01,右眼只剩下光感,双眼晶状体脱位;医生进一步查出她患有遗传病马凡氏综合征,提醒她不要做重体力活。 尽管身患疾病,但好强的余长桂从6岁就开始干家务,坚持读完小学三年级。弟弟、妹妹长大后,她不得不辍学,回家承担所有家务活,还慢慢摸索着插秧、绣花、织毛衣。 24岁时,余长桂和比自己大5岁的林时和结婚。老实本分的丈夫常年在外打零工,她则在家干农活、做家务、养育女儿并赡养几位老人。两个孩子读小学三年级之前,她每天辅导她们写作业…… 随时面临死亡 她的主动脉血管像吹了气一样 长期劳累使余长桂的病情不断恶化。今年初,她干活后感到胸闷、胸痛、气喘,前不久转到中南医院胸心血管外科住院。 检查发现,马凡氏综合征引起她的主动脉夹层,主动脉血管壁薄如纸,其直径增粗至8.8厘米,而正常人不到3厘米。 徐明介绍:“她的病变血管就像被吹了气一样,变得与喝茶的瓷杯差不多粗,血管壁非常薄,随时可能因血管破裂、大出血而死亡。” 12小时手术 她全身一半的主动脉血管换上人工的 昨日,该院胸心血管外科专家赵金平教授、徐明博士等人,为余长桂成功实施了人工大血管置换手术。 |